Il fenomeno di Raynaud consiste in un vasospasmo eccessivo delle piccole arterie e delle arteriole (i vasi che portano il sangue dal cuore ai tessuti), per uno stimolo fisiologico di vasocostrizione, ad esempio stimoli nervosi (emozione, spavento) ma soprattutto durante il passaggio da ambienti caldi a freddi.

Esiste una forma essenziale (o idiopatica –non se ne conosce la causa specifica) della malattia (in tal caso chiamata malattia di Raynaud) che spesso compare nell’adolescenza e progredisce lentamente nei decenni successivi, vi è una certa familiarità ed il problema tende ad essere stagionale ed autolimitantesi (attacchi di durata breve, che non lasciano fissurazioni o ulcere). Spesso scompare nel corso della vita, nelle donne la gravidanza spesso “spegne” il fenomeno.

Esiste inoltre una forma secondaria (in tal caso detta sindrome di Raynaud è espressione –sintomo- di altre malattie), che generalmente compare dopo i 30 anni di età, non è correlato con le stagioni e presenta manifestazioni cliniche più gravi (spesso la cute delle dita risulta secca, atrofica ed ulcerata).

Le donne in caso di malattia di Raynaud sono colpite più frequentemente (il rapporto maschi/femmine è 1:9) e spesso presentano un carattere ansioso, a volte soffrono di emicrania. Il fumo aumenta notevolmente l’espressività dei sintomi, quale che sia la forma (idiopatica o secondaria).

Caratteristiche (segni e sintomi) Il fenomeno di Raynaud occorre soprattutto in quei distretti a maggior dispersione calorica e minore richiesta metabolica (più sacrificabili) cioè le dita (in particolare le dita delle mani, nel 40% dei casi anche dei piedi), ma si può estendere (raramente) ad altre regioni esposte (es. orecchie, naso). Gli attacchi spesso iniziano da un solo dito delle mani o dei piedi, per poi estendersi anche alle altre dita.

A volte possono colpire soltanto una o due dita. E’ importante rimarcare che il Raynaud, per essere diagnosticato come tale, deve essere bilaterale, localizzato alle dita e presente da almeno 2 anni. Devono essere quindi esclude tutte quelle manifestazioni vasospastiche che oltrepassano la radice delle dita (palmo e dorso della mano) e le manifestazioni a chiazze più o meno regolari. I vasi coinvolti vanno incontro a uno spasmo, chiudendosi per breve tempo (5-20 minuti) e diminuendo la quantità di sangue che irrora le regioni colpite. Gli episodi di solito non provocano danni permanenti, ma alcuni sintomi fastidiosi, che possono essere suddivisi in base a varie fasi.

La prima fase è quella caratterizzata da insensibilità ma non dolore ed è la fase ischemica (le dita divengono “bianche”) con riduzione del flusso di sangue nelle singole arteriole segmentarie; la seconda fase cioè la fase della stasi venosa è caratterizzata da cianosi (le dita divengono “blu”), formicolio, dolore. A volte quando tutto si risolve c'è la fase di iperemia reattiva (le dita divengono “rosse”) con comparsa di bruciore ed intorpidimento.

Ad eccezione della prima fase, che cessa solamente con la sospensione dello stimolo freddo, le altre due possono essere molto sfumate; in particolare la fase di cianosi dura maggiormente di quella eritematosa. Spesso le varie fasi si succedono rapidamente ed anche i sintomi si sovrappongono l’uno all’altro. Il fenomeno di Raynaud è come già detto idiopatico o secondario. Il Raynaud secondario può essere causato da diversi fattori, ad esempio: 1)disturbi e patologie che danneggiano direttamente le arterie o i nervi che controllano le arterie delle mani e dei piedi, La sclerodermia e il lupus sono due patologie che possono provocare il fenomeno di Raynaud. Il 90% circa dei pazienti affetti da sclerodermia soffre della sindrome di Raynaud.

Uno su tre dei pazienti affetti dal lupus soffre anche di fenomeno di Raynaud, che può precedere anche di alcuni anni l’inizio delle manifestazioni cliniche di malattia. Tra gli altri esempi di patologie e disturbi che possono provocare il fenomeno di Raynaud ricordiamo: Sindrome di Sjögren, artrite reumatoide, dermatomiosite, connettiviti in genere, malattie ematologiche che alterano la viscosità del sangue (policitemia, crioglobulinemia); alcune volte, la sindrome di Raynaud può essere causata dall’ipertensione polmonare o da problemi alla tiroide. 2)movimenti ripetitivi che danneggiano i nervi responsabili del controllo delle arterie delle mani e dei piedi Può insorgere inoltre anche come secondario ad attività lavorative peculiari, come suonare molto il pianoforte o dopo un uso prolungato di arnesi ad alto impatto vibratorio come martelli pneumatici. 3)traumi alle mani e ai piedi I traumi alle mani o ai piedi, causati da incidenti, congelamento, interventi chirurgici o altri fattori, possono provocare la sindrome di Raynaud. 4) esposizione a determinate sostanze chimiche Un esempio di sostanza chimica pericolosa è il cloruro di vinile, usato nell’industria della plastica.

Anche la nicotina contenuta nelle sigarette può far aumentare il rischio di soffrire della sindrome di Raynaud. 5)farmaci che ostruiscono le arterie o influiscono sulla pressione Il fenomeno di Raynaud secondario può essere causato da determinati farmaci, tra cui ricordiamo: farmaci contro l’emicrania che contengono l’ergotamina, una sostanza che ostruisce le arterie; alcuni chemioterapici, come il cisplatino e la vinblastina; alcuni farmaci da banco per il raffreddore e l’allergia e alcuni farmaci dimagranti, in grado di ostruire le arterie; betabloccanti che fanno diminuire la frequenza cardiaca e la pressione; pillola anticoncezionale che modifica la circolazione. Infine, il fenomeno di Raynaud può rappresentare una malattia paraneoplastica.

Nelle forme secondarie del fenomeno di Raynaud possono insorgere danni anche permanenti alle mani ed ai piedi, quali ulcerazioni e gangrena. In caso di Raynaud secondario, è fondamentale curare il disturbo o la patologia “a monte”, quindi effettuare una corretta diagnosi rapidamente è molto importante. Diagnosi La diagnosi è clinica. Una foto del fenomeno è sufficiente per porre diagnosi, senza necessità di ricorrere a test di stimolazione al freddo. La videocapillaroscopia è l'esame di prima scelta per distinguere il fenomeno di Raynaud idiopatico da quello secondario a malattie dello scleroderma spectrum (Sclerodermia, polidermatomiosite, connettivite mista). La videocapillaroscopia in questi pazienti presenta alterazioni tipiche: anse capillari ridotte in numero, zone avascolari, anse capillari giganti detti megacapillari, microemorragie. Il medico probabilmente userà altri esami per diagnosticare le patologie connesse al Raynaud secondario.

Tra di essi ricordiamo: l’esame degli anticorpi anti-nucleo (ANA), l’indice di eritrosedimentazione (VES) e l’esame della proteina C reattiva (CRP), il fattore reumatoide (FR), le crioglobuline, l’elettroforesi siero proteica (ricerca di bande atipiche), le frazioni del Complemento C3-C4, gli anticorpi anti tiroide Trattamento Finora non è stata scoperta alcuna cura né per il Raynaud primario né per il Raynaud secondario, tuttavia le terapie sono in grado di far diminuire il numero di attacchi e la loro gravità. In ogni caso, durante un episodio di Raynaud, si consiglia di mantenere la calma e portarsi in un ambiente caldo, strofinare le dita, roteare le braccia per aumentare la circolazione e far scorrere acqua tiepida (non bollente) sulle parti affette. Se soffrite di fenomeno di Raynaud, cercate di prendervi cura delle mani e dei piedi.

Proteggeteli dai tagli, dalle ferite e dagli altri tipi di traumi, ad esempio indossando scarpe comode e cercando di non camminare scalzi. Usate la crema idratante per non far disidratare e screpolare la pelle. Non indossate braccialetti e anelli troppo stretti. Tra le terapie efficaci ricordiamo: 1) le modifiche dello stile di vita, (profilassi primaria, cioè comportamento utile a prevenire l’insorgenza del fenomeno), quali: a)prevenire l’esposizione a sbalzi di temperatura (indossare guanti o meglio manopole) b)abolire il fumo di sigarette e limitare l’uso di caffeina ed alcol c)evitare stress emotivi; d)evitare il contatto con particolari sostanze chimiche o farmaci 2) i farmaci La terapia medica comprende vasodilatatori e, nei casi più severi, prostanoidi. Alleviano i sintomi legati al fenomeno di Raynaud creme a base di glicerina. Risultano efficaci i Calcio antagonisti (come la nifedipina, che d'altra parte, provocano effetti collaterali come palpitazioni, cefalea nel 30% dei casi ed abbassa la pressione arteriosa) o gli a-bloccanti. Esistono alcuni integratori infine che possono alleviare i sintomi e migliorare il microcircolo. 3) in rari casi, l’intervento chirurgico. La maggior parte dei pazienti affetti da Raynaud primario può gestire il disturbo modificando il proprio stile di vita. Chi è affetto da Raynaud secondario, in aggiunta, probabilmente dovrà ricorrere alla terapia farmacologica. In rari casi, dovrà effettuare un intervento chirurgico o una terapia iniettiva.

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